Metabolismo de aminoácidos (I)

Metabolismo de aminoácidos (I)

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la clase de hoy se trata sobre metabolismo de compuestos nitrogenados esta clase está relacionada con la siguiente también y en esta clase vamos a ver el metabolismo de los aminoácidos fin qué moléculas contienen nitrógeno en los seres vivos aparte de los aminoácidos las proteínas por supuesto pero también no hay que olvidar que los gases nucleicos también contienen las bases nitrogenadas hay moléculas que funcionan como un
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grupo prostético de muchas proteínas incluida por ejemplo hemoglobina lo siento como los complejos que están presentes en los complejos 1 2 y 3 de la gana respiratoria en la mioglobina también en algunas enzimas hay algunas vitaminas también que son obtienen instrucción pero hoy día nosotros vamos a ver el recambio o más bien la ha referido al
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metabolismo de aminoácidos y para eso vamos a comenzar con un concepto que tiene que ver con el recambio molecular y la pregunta que está ahí dice cuánto tiempo de vida útil tiene una proteína y agregaría una otra pregunta también de todas las proteínas sintetizada su presente en una célula en un organismo y tienen la misma vida media la verdad es que no es así hay proteínas que
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duran muy poco nuestro organismo por ejemplo algunas hormonas ejercen su función durante unos minutos y luego deben ser re procesadas en cambio hay otras moléculas en el otro extremo como el colágeno son proteínas de tipo estructural que pueden estar en lo largo de la vida de toda la vida de un individuo que cumple un rol estructural como algunos tipos de colágeno por ejemplo los
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cartílagos son abundantes en colágeno tipo 2 y cuando ese cartílagos por algún desgaste en el tiempo sufre algún daño se reemplaza por otro tipo de estructuras no tan firme o tan tan tan eficientes como el colágeno tipo 2 y se produce un giro cartílago que se llama por ejemplo aquí hay algunas vidas medias de algunas enzimas de pita en hígado de rata en donde podemos ver
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proteínas de corta duración no deporta viamed ex refiere a 0 25 horas y está la enzima por ejemplo la orina carboxilasa la errónea primera de tipo 1 la forma nos vamos a ir a fondo pero con filas que significa que sea una vida media de 5 horas significa que al cabo de 5 horas se renueva o sea se degrada la mitad de la población otras moléculas de ozono al perú a su tributo al coslada hepático
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por eso esta manita de rata y eso implica que tiene que haberse sintetizado recuperado o nueva encima con una cantidad de moléculas de encima para mantener la digamos la cantidad de moléculas necesarias para mantener la lincoln y secuelas que tiene una enzima que participa en la degradación de carbohidratos hay encima de vida media larga estas están acá en el nido de ratas
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encima y proteínas por ejemplo si tenemos fe tienen una vida media de 150 horas hay otras proteínas que se ha visto que son estabilizados o más bien están asociadas a la presencia de un aminoácido en el extremo también o terminal por ejemplo aquí arriba podemos ver qué proteínas que son o que tienen una vida media superior a 20 horas se ha visto
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que con frecuencia tienen el aminoácido alanina brolin así este es nacer y na piscina treonina metionina y valina como el extremo de terminal de datos aparentemente sabes esa característica está asociada proteína de larga duración y en el otro extremo encontramos proteínas de corta duración de vida a medida de 2 a 30 minutos en donde podemos ver estos aminoácidos con mayor frecuencia entonces cuando una proteína por alguna
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razón ya debe ser degradada de esas razones puede ser por oxidación puede ser porque gaste o simplemente porque ya no se requiere esa proteína de su acción digamos hay estructuras de la célula como el propio soma que son la encargada de degradar aquellas proteínas que han sido marcadas para ello ya sea un proceso que se conoce como ubiquitina ción y lo van a ver en biología con mayor
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detalle pero esta estructura es muy complejo multi enzimático es decir son un conjunto de enzimas que forman esta estructura visible a microscopio electrónico imaginen se dice de visto de lado como cilindro acá se ve he visto digamos en una vista la parte de una de un extremo del cilindro esta estructura
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tiene un capuchón es que son proteínas de un conjunto de proteínas pesan 890 y lo de alto y la estructura previamente el propio soma está constituido por una serie de enzimas proteolíticas subunidades ahí se ve una subunidad acá se ve otra cuyo sitio activo está apuntando al interior del cilindro y en su conjunto pesan 720 mil dalton o 720 kilo alto entonces
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cuál es la función de esta estructura que se encuentra en necesitó plasma una proteína que ha sido marcada para degradación ingresa en un extremo del digamos de la del capuchón y una vez que pasa esta proteína al interior fíjense ahí el interior del c el proteasoma el cilindro usted comienzan a hacer tirado todos los enlaces pp y lo que sale de allí serían
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los aminoácidos libres del nuevo queso aminorase pueden ser reutilizados para una proteína nueva o pueden ir alteración también existen los lisosomas que son encargados también de procesar o reprocesar estructura proteica litterio de las células y estas lisosomas contienen una gran variedad de enzimas digestivas o de enzimas proteolíticas también existen enzimas proteolíticas fuera de la célula que tienen una función en la remodelación de la estructura
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matriz que se llama la matriz extracelular que se denomina ahora si uno tomara todo el conjunto de proteasas que existen porque se han descrito en los seres vivos uno las puede clasificar en por ejemplo si se integraban acá en el extremo de la terminal en el extremo calvo éxito terminal se pueden llamar a mi nube entidad o carboxipeptidasa ahora esa como esa enzima también se
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denominan ex v tías apuesto que están atacando lo de las efectivos de los extremos todo el resto de las proteasas que cortan en las respectivas entremedio digamos se denominan endurecidas ahora un ejemplo siendo vertidas a serias la serie y proteasas es toda una familia de encima donde está la próxima tripsina y otras enzimas que se denominan de esa manera serían proteasa porque en el sitio activo de la
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enzima tienen una serena importante para la actividad catalítica así como las serían protestan las proteasas las apartados proteasas y esta gran familia de proteínas denominadas metaloproteinasas que tienen alrededor de 20 miembros de esta familia que son más bien de proteasas que se encuentran en el medio extracelular y allí cumplen funciones de remodelamiento de la matriz ya pueden algunas de ellas son mas
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colagenasa por ejemplo pueden degradar colágeno y dado que pueden romper esas estructuras que sostienen o mantienen los tejidos digamos la conectividad de los tejidos y cumplen varios otros roles más y esas enzimas son muy bien reguladas si no la idea es que no nos activen cuando no se necesita ya por último aquí se puede observar una divertida
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qué es una enzima que romper el láser óptico de los directivos como su nombre lo indica bueno acá el numerito que está acá corresponde a la clasificación de enzimas de la comisión de enzimas la clasificación en saint comisión o sea dependiente de la de la iupac la sección bioquímica y esto acá indica que en este caso esta enzima independiente de zinc lamenta la proteína también tienen dentro de su
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estructura zinc y son dependientes del gas y además a cada produzca encima tiene requerimientos para su actividad profe cuál era la podría explicar de nuevo la ex bailando vestigios hasta la ec sometidas a una de las clasificaciones por tipo de clasificar las distintas maneras una esta clasificación se refiere a proteínas que cortan los extremos
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ya sea el aminoácido en el terminal este enlace metido señalando acá o esto dónde está la tijerita en el extremo cálculo de humedad y el recto que cortan cualquiera de los enlaces que están repetidos me refiero mente medios se llaman en dos bestias no sé si su clara efe bueno las proteínas se encuentran distribuidos en todas las células obviamente de un organismo pero donde hay una alta concentración de
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proteína de por ejemplo en un humano adulto de 70 kilos tiene aproximadamente 10 kilos de proteína la mayoría se concentran en el músculo pero hay proteínas en todas las estructuras en los huesos mayor o menor cantidad proteína dentro de la célula y fuera de la cen toda esa proteína corporal periódicamente sufre degradación ya dijimos que proteína que se revé procesa o se desintegraba para poder reemplazar
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por rutina nueva o simplemente destruirla prácticamente aquí en este individuo sano adulto de 70 kilos pierde o degrada más bien 300 400 gramos de proteína y lo dirá aminoácidos esos aminoácidos la mayoría el 90% de esa proteína de aminoácidos son reutilizado para hacer proteína nueva
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sin embargo un pequeño porcentaje un 10% lleva a degradación 30% por supuesto todo depende también de las condiciones fisiológicas del individuo lo importante es que en este individuo sano o individuo adulto eso es aminoácido que va a perder peso aminoácidos deben ser recuperados he recuperado y eso se hace por síntesis propia sabio si ese
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camino ha sido y debe ser ingeridos a través de la dieta un comentario siempre cuando una ola de proteína en sobre todo en la parte de nutrición en alimentos los aminoácidos o más bien la proteína como el dentro todas las biomoléculas si no tiene un alimento de origen animal o vegetal o un tejido de origen animal o vegetal muchas veces para tener una idea del porcentaje de proteína que tiene se mide el nitrógeno
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si contiene esa muestra ya sea de jaque el mayoritariamente de todas las moléculas la proteína es la que concentra este grupo funcional que enseña la cara que es el grupo amino entonces lo que se hace es romper todos los enlaces y transformar esa muestra en a través de etapas diferentes etapas y tiene amoniaco y esa manía de que se cuantifica haciendo una titulación como esto una
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base se titula con un ácido y entonces por eso en una muestra uno dice el nitrógeno presente da cuenta de cierta cantidad de proteína ya lo van a ver seguramente no utiliza el método de haendel pero volvamos a estos aminoácidos recuperados hay un concepto importante también nutricional que tiene que ver con el balance de nito que entonces si uno mide el nitrógeno ingerido por un animal
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y mide el nitrógeno excreta o por un animal y voy a tener tres situaciones posibles una que el delito referido sea igual al nitrógeno quitado y eso en esa condición decimos que el animal está en un equilibrio nitrogenado es decir por ejemplo un individuo que no tiene el adulto que no está en crecimiento que no tiene ni ganancia ni pérdida de peso significa que ésta no tiene ingerencia está equilibrada con la proteína o más
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bien el desecho de nitrógeno de internado que elimina que se van igualando y ahí es un individuo sano sin cambio del peso corporal adulto otra posibilidad sería que el nitrógeno ingerido sea mallorquín nitrógeno es creado de alguna manera entonces significa que ese individuo está acumulando nitrógeno proteico acumulando proteína y eso se dice que está en un balance positivo y es una situación fisiológica que ocurre por ejemplo en un individuo en
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crecimiento porque está ganando peso todos los días una cría un cachorro o un niño un recién nacido van todos los días para ingeniando proteína y esa proteína se va incorporando al organismo en la fase de crecimiento también ocurre en la preñez y ocurre la lactancia y el proceso balance positivo también podría ocurrir que el nitrógeno ingirió sea menor que el nitrógeno decretado y ahí hablamos de que está en
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una situación de balance negativo y ahí eso puede ocurrir en una situación de pérdida de peso una desnutrición por ejemplo un individuo está ingiriendo la proteína necesaria para poder mantener la estructura sobre todo la parte muscular bueno ustedes hasta ahora han visto el metabolismo de carbohidratos de decirle grabación de carbohidratos de un visto metabolismo libio la degradación en 200
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y limpios y vimos el metabolismo energético aquí está la fosforilación oxidativa el ciclo de krebs y él lo que pretendo con esta decisión ver el metabolismo de aminoácidos que están amarillos y el metabolismo de nucleótidos en la próxima clase que está acá en color rojo ya lo que quiero demostrar con esto es que todas estas rutas son bastante complejas sobre todo los aminoácidos son 20 aminoácidos las bases nitrogenadas son cuatro ases
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y cada una tiene una ruta de vigo sientes facebook y de veras entonces lo que digamos en este curso el objetivo pretendemos ver todo el detalle cada una de las rutas de cada una de las etapas si no hay una visión general y ustedes pueden ver ahí además que están relacionadas estar metabolismo de aminoácidos y se basa en distorsionadas con el metabolismo central que quedan y moviendo el metabolismo energético quiero ir querido viendo en las clases
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anteriores entonces para poder comenzar y vamos a hablar entonces de el catabolismo o degradación de aminoácidos eso aminoácido que no son reutilizados van a degradación por su beta eso va a depender también de la especie animal de que se trate pero en general si no lo han visto hasta ahora qué sucede con los libios los carbohidratos polisario y las proteínas cuando van a degradación confluyen en
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el ciclo de krebs y finalmente en la fosforilación oxidativa en la mitocondria para obtener atp ya elegir energía formativa la principal fuente de energía de los seres vivos me refiero a los animales son los carbohidratos y eventualmente los lípidos cuando son más bien moléculas de reserva energética pero igual cuando hay una necesidad se van degradando también en el caso de las proteínas las
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proteínas no su principal uso no es la obtención de energía en la mayoría de los animales sin embargo en los carnívoros es texto prácticamente el 90% la energía la obtienen a través de la degradación de proteínas por eso que el carnívoro debe ingerir periódicamente proteína y no nos alimentan de la diferencia los amigos como el ser humano o los libros no uno pues ellos no pueden alimentarse
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de carbohidratos al revés nosotros nuestro organismo está más bien adaptado digamos de energía a la liberación de carbohidratos y lípidos en ciertas condiciones en ayuno prolongado efectivamente las proteínas pueden ir hacia la degradación como vamos a ir después y la obtención de energía las proteínas ingeridas a través de la dieta debe ser degradadas
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significa que una proteína debe romper todos los enlaces peptídicos para obtener finalmente los aminoácidos y eso ocurre en el sistema digestivo comienza en el estómago cuando uno quiere alimento y ahí en las condiciones de ph hubo 1 o 2 gracias a que existen un conjunto de células como son las células parietales que secretan acerlor hídrico tienen además ahí hay un control hormonal que estimula el alimento
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digamos la distensión de la pared estomacal estimula la secreción también de pepsi no sino que es una enzima que después se activa a pepsina que comienza a reconocer ciertos enlaces peptídicos y empieza la digestión parcial de las proteínas más los movimientos intestinales de las condiciones de bajo ph que ayudan a la hidrólisis de esos enlaces en hidrólisis hacia además del ácido también cumple
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una función de a eliminar mi organismo una vez que las proteínas se han degradado hasta cierto punto que son los enlaces peptídicos que son reconocidos por el próximo gen o el personaje la pepsina la vecina ahí está la piscina no degrada todos los enlaces peptídicos reconoce algunos de ellos entonces necesario pasar a la siguiente fase que ocurre en el siguiente en el duodeno al
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principio del intestino delgado en donde otro control de hormonal y sistema nervioso cambian y permiten la apertura de estas válvulas y las agresión por parte del páncreas de logrando lo decimos y lo que son proteínas en estado inactivo son propias han estado en activo que iban a ser secretas y además la otra función del páncreas es escrita el bicarbonato para neutralizar el ácido clorhídrico de tal
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modo que aquí subimos de vh1 a ph 7 tenemos poco más negro auto 7 o off o más alcalino luz y en esas condiciones los image no se activan a las propias activas valga la redundancia que continúa del proceso de digestión a lo largo de todo el intestino delgado y ahí estás proteasas entre las cuales está la toxina en la carboxipeptidasa y otras permiten que ojalá en el intestino llevemos esa proteína de aminoácidos o
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pequeños péptidos y allí son absorbidos a través de la célula intestinal y bueno se ve la estructura las bellos y los digamos los vellosidades intestinales y una estructura que tiene una amplia superficie de contacto ya por eso estar empaquetada en esa pequeña pequeña unidad de superficie hay un empaquetado diego pérez a los 67 metros de intestino delgado aquí tenemos los seres humanos
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a lo largo de él se permite la absorción de nutrientes y ante ellos aquí hay un ejemplo de algunos imágenes que nos encontramos en estas enzimas que se que pagas por el páncreas por ejemplo la tripsina es secretada como tips y no je no es decir un estado inactivo sería él se imagina y allá encima que reconocen específicamente un segmento de aminoácidos o la entero
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peptidasa que provoca una estructura de este enlace camino hacia 6 y 17 generando entonces la forma activa que sería la tripsina en forma activa la adicción a su vez puede transformar el quimio trips y mojinos cortando aquí entre el aminoácido 15 y 16 transformando entonces el clima en keynote y piscina activa ya está la forma de ti luego aparecen otros cortes que generan la forma el alfa que motive
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sino por ejemplo dijimos que los caminos son absorbidos a nivel intestinal y aquí para ello existen caminos libres para ello existen transportadores entonces el número intestinal hay transportadores específicos que permiten el paso de aminoácido al interior del entero citó entre otras células te quedan hay algunos o league objetivos de 34 aminoácidos que pueden ser puede estar presente en esa etapa de la digestión y
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existen amino bestias as que reducen es un sólido péptido efectivos pequeños a la tripa tíos divertidos que son también transportados al interior de la célula intestinal y dentro de las realmente tienen las peptidasas terminan llevando todo aminoácidos libres que son a su vez transportadas hacia el torrente sanguíneo recuerden que los aminoácidos en el ph fisiológico aquí estamos cercano a la neutralidad están cargados son estructuras
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estar en la formación técnica esto significa que no pueden difundir a través de la membrana por ser moléculas de tipo con carga es por eso que se requieren una 1 de toda una familia de transportadores bueno ya sea estos aminoácidos que vienen a través de la dieta una vez de torrente sanguíneo que llegan al hígado o aquellos de aminoácidos que vienen del recambio molecular estos van
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a sufrir degradación qué implica entonces obtener el nitrógeno a mi nico por un lado que hay que hacer algo con eso y por otro lado está el esqueleto de carbono en el escrito carbono permite obtener energía veamos qué sucede primero con el nitrógeno este esquema muestra lo mismo anterior hasta la proteína ingería a través de la dieta la proteína animal intracelular que puede ser tiene que ver con el recambio por un
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lado el amonio por otro lado para los esqueletos de carbón y esto permite el ingreso de al fase todo ácido al ciclo de krebs y con eso tenemos energía o bien podemos hacer síntesis de glucosa del grupo negaciones pero qué sucede con el nitrógeno ahí va a depender de la especie animal en los animales julio técnicos pero vamos a ver qué significa eso este nitrógeno tiene que ser eliminado en forma de una molécula inocua como es la urea por lo tanto tiene que
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haber una síntesis o una transformación de esa monjack o que ésta como amonio aquí en realidad hacia urea y la cual es eliminada a través de la orina entonces vamos a a a ver qué estrategia es diferente según la especial hay animales que eliminan el nitrógeno obtenido de la agregación de proteínas a través de la urea eso se llaman animales burgio técnicos y ahí está la mayoría de los animales
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terrestres vertebrados terrestres y también los tiburones hay animales que eliminan sean simplemente como amonio directamente al medio ambiente el exterior y se llaman los animales amo no técnicos y ahí están los vertebrados acuáticos algunos bonitos así son los peces como esos pese a que tuvieron zoología cuál es el profe los bonitos fichas para
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ese ocio es negocio y algunas larvas de anfibios estarían en todos esos animales acuáticos son monos delitos sin embargo hay otro tipo de animales que eliminan el nitrógeno en forma de ácido úrico se especializan en eliminar ese nitrógeno en forma da seguridad a las aves y los reptiles como ven hay que eliminar ese nitrógeno debido a que el amonio es tóxico y hay distintas estrategias perdón distintas estrategias esto
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importante que ustedes lo retengan el amonio en la forma como esta soluble es tóxico para todos los todas las células en realidad y principalmente sistema nervioso como aquí se me está un poco el pero un poquito aquí aquí como ese gran entonces las proteínas en general entonces ya sea los aminoácidos ya sea los aminoácidos que vienen desde
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el proceso de digestión atrás de la dieta o los aminoácidos que provienen del recambio molecular digamos un recambio proteína celular es una minoración tienen que ser transa minados ya que significa es que el camino tiene que ser transferido a una molécula que se conoce como alfa set o ácido que en este caso de l'alfàs absoluta que es una molécula que está en el ciclo de krebs
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esto en el hígado está ligado al encargado de hacer esta pega principalmente ya hay transaminasas están saben acciones menos protegidas también pero aquí estamos mirando el hígado entonces qué es lo que ocurre y cuando el al fase todo ácido acepta este grupo a mí no se transforma en glutamato kikos término base entonces en la mina destructiva se degrada dolo o los aminoácidos iban a ser y que son degradados finalmente se transforman en alfaz eto ácidos ya que lo que hicimos
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con esta reacción que se llama trans trans a mi nación es transferida del grupo a mí no de varios aminoácidos que están presente en las proteínas aún sólo al fase todo ha sido aceptar que el modo que además quedamos con glutamato ya y el esqueleto de carbono de los otros aminoácidos los otros 19 aminoácidos queda como un alfa set o ácido y para que esto el objetivo es deshacerse del amonio ya veces el amonio
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libre dijimos que era tóxico y esas reacciones de trans am y nación son canalizados por unas tres enzimas conocidas como transaminasas las transaminasas o aminotransferasa en el nombre entonces son un conjunto de enzimas que cataliza en la transferencia del grupo camino de un aminoácido a un alfa que tú literato quedando entonces el aminoácido transformado en un alfa seto ha sido el esqueleto carbono y el albacete literato
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en glutamato bueno estás aminotransferasa son digamos hay una familia de enzimas que hacen este trabajo y todas tienen en común que requieren pide docs al fosfato para poder tener esta actividad de analítica causas son dependiente de virus al fosfato y este vídeo es al fosfato este vídeo es el fosfato es una vitamina en 1 a mover después
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entonces aquí estamos en heridos donde hemos tomado los los aminoácidos y le hemos transferido el grupo amino al alfa se trató para tener blood amato que viene a continuación el glutamato puede ser des caminado o sea se le quita el grupo a mí no a través de una reacción traidor es una reacción catalizado por el glutamato de cirugía nasal y ahí en el hígado específicamente la mitocondria hepática
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se libera el amonio que es va a ser dependiendo de la especie va a ser transformado en urea o ácido úrico o directamente eliminar durante sanguíneo con amonio en el caso de los animales a mono del ix ya o sea finalmente el nitrógeno de los 20 lotes y nueve aminoácidos que vienen de la agregación de proteínas que son transaminasas y finalmente el glutamato y el nonato cls amonio quedando otra vez como el fácil del
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trato en la mitocondria y allí a través de un ciclo de la urea que vamos a ver después del signo de la urea vamos a transformar ese amoniaco es amonio en urea ahora hay otros caminos por el cual podemos transportar ese amonio de tejidos extra hepáticos por ejemplo del músculo y otros tejidos pueden ser transportados en forma de glutamina aquí está el amonio que la vitamina es un
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aminoácido también es un aminoácido digamos inocuo y en el hígado hay una enzima glutaminasa que es capaz de sacar este este camino en forma de amoniaco transformándose entonces la glutamina en kuta más si tú te mato puede ser examinado también a las vitaminas es capaz de transportar dos nitrógenos pero también la alanina que está aquí puede venir del músculo y puede examinarse también de forma oxidativa
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catalizado por la enzima alanina de cirujía nasa quedando todos el piruvato como este otro carbono y el amonio es entregado entonces la mitocondria del hepatocito para llegar a la síntesis de cómo lo vamos a ver a continuación este esquema general veamos un poquito de qué es lo que hace está encima del retrato de cirugías esta es una enzima que canaliza la de examinación oxidativa porque explica el
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bolonia está acá pierde este también en forma de amonio y este carbono que ha oxidado y aquí hay una reacción redox que era como el fácil de lutherapia y esta reacción es dependiente ya sea de nada o nada esta enzima indistintamente puede ocupar los dos con factores como factor aceptar de electrones entonces cuando el nado oxidado acepta los electrones queda de comunal reducido una p
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reducido una que estaba regulación a los técnicas de esta enzima las transaminasas aminotransferasa yo les dije que son enzimas que requieren un factor en realidad es fue un grupo por estética que está formando parte ahí de la de la enzima que viene de la vitamina b6 el complejo b ya es acuerdas que las vitaminas son moléculas que no pueden ser utilizadas
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por el organismo no se tienen que fingir a través de la dieta y ahí está otra vista de cómo está el periodos al fosfato unido químicamente a través de un enlace que se conoce como base de chip en donde se une un carbono aldeeu con un nitrógeno presente en este caso en un residuo de lisina del nitrógeno y allí va a cumplir el rol de la trans a mi nación stripper refiero a este
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término del fosfato bien cumple un rol la que es la catálisis ya en la reacción de trans am y nación acá está otra vista de la vitamina b6 la pide oxidan como se ingiere a través de la dieta y dentro del organismo se transforma pidió usar fosfato que el que se une a la enzima transan grasa cuando se sintetiza está existe una condición de ayuno prolongado es decir cuando uno
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un individuo estaba hablando de un por ejemplo un animal que no es un hombro qué al tener una mayor superior a 15 horas se puede utilizar la proteína muscular como energía ya es sobre un caso de un ayuno sostenido y al mismo tiempo está únicamente también degradándose a los limpios recuerda que los depósitos energéticos son el rico gen o que tienen una cantidad limitada
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en el hígado y en el músculo en un individuo de 70 kilos hay más de 200 gramos de glucógeno y esa sería la molécula de reserva energética pero también existe el y los lípidos pero sea de su utilización en ti amo está en paralelo con pensando en un ayuno con la degradación de la proteína muscular eso ocurre no quiera hacer la gira positiva
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si el músculo se está degradando en esta situación de ayuno prolongado se va a generar amonio entonces como como se elimina el catabolismo de proteínas del músculo vamos a eliminar amonio y allí existe un ciclo que se conoce el ciclo de la glucosa a la mina en donde el músculo coopera con el hígado para poder eliminar esa moneda aquí se puede apreciar la proteína muscular degradándose aminoácidos cuyo esqueleto
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es bueno y posteriormente el escrito de carbono sirve para obtener energía pero qué hacemos con el amonio el amonio es trans ha minado o transferido al silbato de bashar primero dijimos que en la moneda me puede ser transferido al butano como el alfa se dotará tu buen hacer alfa lu sirve como el sector de estramonio y luego está esta monio en forma de
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glutamato en realidad se transfiere camino al piruvato y estamos pensando en que hay una agricole y se activa en el músculo de poco lo tienen que mantenerse siempre con energía a toda la célula siempre con energía ente entonces acá estamos degradando de glucosa piense que estamos en una situación de ayuno luego el piruvato uti está abundante porque por ahí una por mary colectiva se transforma de la niña y la alanina
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puede ir al torrente sanguíneo al igual que había durante sanguíneo en el hígado puede volver atrás caminar se es decir le entrega el amonio a la alfa se tributará está ahora en el hígado y te transforma en una mato el cual puede ir a través de una ruta que vamos adelante síntesis dura pero qué sucede con la lámina de la harina del escrito de carbono que queda digamos se llama piruvato activado y el a través de la luz con el génesis en el hígado se puede llevar a
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glucosa la cual vuelve al torrente sanguíneo y con ello llega el músculo cerrando el circuito lo que hace el músculo es obtener energía de los de los aminoácidos 500 de aminoácidos y eliminar el amonio en general vi a la niña y el y le devuelven los amo si vemos las reacciones en detalle entonces en el músculo se están
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degradando las proteínas estas proteínas acelerada en aminoácidos los aminoácidos programa el esqueleto de carbono y por otro lado el amonio y el amonio lo acepta el glutamato este contrato le transfiere el amonio al piruvato y tiene 3 carbono que viene de la lipólisis del alcohol y sí en árboles y este piruvato cuando acepta el amonio se transforma en alanina
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y una más del esqueleto que quiera que era como alfa sea tu literato que a su vez puede aceptar puede servir como aceptar de otra monio transformándose en glutamato ya sea si uno hace el ciclo aquí puedas volver a la luna mató aceptando un amor esta lámina puede ir al hígado y en el hígado y hacer la reacción de trans am y nación
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en donde este caso el trato sirve de receptor transformándose en glutamato y él me llama toba a dar el camino así como de laurel y el piro gato a través de los genes y puede transformarse en glucosa ya que vuelve vía sanguínea al músculo ahí está el resumen entonces el músculo en una situación de ayuno prolongado
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puede degradarse degradar su proteína y él el amonio viajar vía torrente sanguíneo en forma de harina al hígado y energía de la animación pero button devolviéndole glucosa al músculo esto insisto en una situación de ayuno prolongado y se produce el fenómeno de autofagia también y hay una pérdida de masa muscular entonces por eso no es bueno estas dietas que hacen de ayuno ayuno extremo
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lo único que va a perder uno es más de masa masa corporal obviamente pero va a proveer de proteína y eso es peligroso porque al no tener al tener la musculatura negrita se puede producir ahí algunas lesiones en el aparato locomotor otra manera de transportar el amonio es el hígado s el lute matos tiene la capacidad de aceptar una segunda molécula de demonio pero esto es canalizado por una enzima
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que es dependiente de atp ya y allí se transforma el glutamato en glutamina entonces la vitamina tiene la capacidad de transportar dos nitrógeno respecto acosta energías y donde la enzima se llama la vitamina si te estás allí es muy activa en varios tejidos este para ti contamina sin tetas entonces vía torrente sanguíneo a partir de ese tejido perdón a partir del útil y bach apático vía con el sanguíneo puede transportar y
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amonio en forma segura de esto hay una mayor concentración de glutamina circulando en la sangre que botox camino hacia lo que da cuenta de este papel adicional que tienen plata también como transportador de grupos de transportar de nitrógeno entonces el problema del amonio es cómo eliminarlo bueno acá sea que ocurre en el hígado aquí hay un dato en la concentración normal de amonio en la sangre en el humano no puede pasar de los 45 microgramos por litro ya si
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aumenta de eso aparece un daño en el sistema nervioso y eventualmente la muerte de hecho cuando hay una falla hepática uno de los síntomas son los problemas neurológicos ya porque el hígado no estaría cumpliendo el papel de eliminación o sea me refiero a decir que se dure a que contribuye a la eliminación de nitrógeno proteico como lo hace el hígado entonces para poder eliminar este amonio que es tóxico
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está mono libre y eso lo hace a través del ciclo de la brea y aquí en una visión muy general se muestra y el amoniaco o el amonio que sería la forma soluble del amoniaco se combina con co2 para formar una molécula de carbono y fosfato y luego se fusiona con la secunden se colaron y está inactiva mueven la estructura después para formar si tu lina luego al cinismo succionado
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posteriormente arginina y ahí se produce la síntesis de una molécula dura la molécula de urea es aquí está la estructura fíjense que hay dos nitrógeno por cada molécula dura laureada una molécula muy soluble es una de las más solubles que hay en la naturaleza y muy pequeñas cantidades de agua puede haber una gran cantidad de urea sal varios gramos de urea la solubilidad de aproximadamente 7 gramos por ml sandy ml puede su presente
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gramos de urea es inocua y esa se elimina a través de la orina ya entonces la gracia los animales terrestres deben cuidar el agua entonces muchos animales terrestres tose finalmente en pequeñas cantidades de orina se puede eliminar alguna cantidad de nitrógeno que se pueda acumular en la vejiga sin problema de que cristalice por eso la gran e importante es todo tutelarán solubilidad este el ciclo de la unidad que está acá
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en la definimos oxidado como después del detalle a través de él se produce una interacción con el ciclo de krebs después vamos a ver como pero es la siguiente diego city aquí está un poco más detallado entonces el siglo de brea requiere la condensación de pseudos en forma de bicarbonato con amoniaco se requiere atp para formar el carbón y fosfato que en esta estructura que estaba que se ve de arriba
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posteriormente la orina y sx la molécula dormidina y transportada al interior de la mitocondria hepática él la orina se condensa con el carbón y fosfato cruise la segunda reacción formando citrulina ya que estos son aminoácidos que no proteico digamos detrás titulín a que sale de la mitocondria y se condensa con el aparato las antillas
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el apartado después vamos a recorrer de dónde viene él la articulista dijimos que con el celo del apartado de forma ágil y no succionado va a seguir con una grúa en el género succionado qué es esta molécula fíjense que ahí el aparato está en café se condensa completamente con si tú lina
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y esto con el consumo de una molécula de atp posteriormente sale fumarato tomará todo de un intermediario del ciclo de krebs ya pero lo tenemos acá ahora necesito sol y queda arginina como intermediario fíjense que en color está en café está en verde y está en azul la molécula que iba a salir posteriormente y ahí se produce una hidrólisis rompe este enlace y se forma entonces la urea
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aquí tienes todo nitrógeno cuyo origen uno es viene del apartado si no te antoje no viene de acá de la mitocondria que a su vez lo llevo aquí la la mató y el carbono viene del co2 mejor es seguir la mitocondria genera co2 producto del ciclo de creex y entonces son 5 reacciones que requieren atp no podemos contarlo a tps son duras deben a
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esta parte otra de aquí o sea para poderse utilizar una molécula de áreas requieren 3 atp y luego esta área sale al torrente sanguíneo vía renal sabía de urinarios elimina entonces cada una de estas reacciones por supuesto está canalizado por la enzima correspondiente cuyo nombre no se los
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dije creo que no tengo mucha lámina pero lo que me interesa más el que vean del proceso general aquí estamos en la mitocondria hepática que contiene el grupo camino en forma de amoniaco el poquito pensé de ejemplo borramos esto entonces el grupo de la manera que llega a la mitocondria hepática por varios caminos uno de ellos dijimos que es el glutamato
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decreto ingresa a la mitocondria y es examinado formándose al facilitar hato y esto es canalizado por la ruta macro de cirugía nasa que permite entonces la liberación de amoniaco que ingresa al ciclo de la urea la otra manera de ingresar es a través de glutamina desde los preparativos y una vez que ingresa a la mitocondria la glutamina la glutaminasa libera uno de los amoníaco modelos hidrógenos
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esto es transformada en bruta mandato y una mato ingresar y el voto de cirugías a inglés libera el otro nitrógeno que ingresa al ciclo de la urea la otra manera de ingresar [Música] nitrógeno en forma de despertar ya y es apartado pueden estar aquí directamente o pueden estar acá está mostrando que una de las etapas del ciclo de la urea
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esas son todos los caminos que pueden llegar a transportar entonces sí no la mitocondria del hepatocito todo esto con la finalidad de obtener urea de una forma u necesidad inocua de almacenar y después eliminar nitrógeno de los animales julio técnicos para destacar las 33 días como glutamato de vitaminas y apartados serían los aminoácidos
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transportadores detenidos yo les decía que el proceso de la unidad consume 3 atp por cada molécula de unidad que si utilizamos pero en una de las etapas se libera de formar app entonces ese fumarato vamos ahí estado se puede reutilizar a instalar encima barato de cirugía nasa que transforma el fumarato en barato luego éste puede ingresar al siglo de crepes ahí está barato interior
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del siglo de crepes y allí a través de la enzima kinasa de la mitocondria puede ingresar bueno formar sala cedatos donante se genera un pene a dh este 9 de h y puede ingresar a la fue la acción oxidativa acuérdese que se acuerdan cuando atp y valen si hacen fosforilación oxidativa siento las ganas respiratorias cuanto inquieta del atp equivale s una tercera línea de
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h3 arte y cuánto atp gastamos para obtener una molécula seguridad 33 entonces aquí en una economía redonda se recupera eso crea tps vía fumarato el digamos el sistema de sistema funciona perfecto bueno aquí hay una transa minas de transaminasas y que permite salvar a todos
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tras también otras esferas active tienen varios nombres pero importante que locsa no se trató puede aceptar un micrófono de mató y este va a quedar como al fase de literato y el ex al acetato tienen cuatro carbonos va a quedar como un aminoácido como la experta de la experta tú puedes salir y puede sacar ingresar al ciclo de la urea ahí como que están relacionados los dos ciclos ciclo de krebs con el ciclo de la brea es decir lo que habría una parte ocurre del tratamiento con día y en el ciclo de
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krebs acuérdense que ocurre su totalidad dentro la mitad con no sé qué pasa con el hocico el ok sales a través de esta vía puede transformarse en apartadó el siglo de laure ha regulado puesto que la primera encima del ciclo la habría aquí en la carpa móvil fosfato sintetasa tipo 1 tengo una enzima que estimulada por este metabolito que su regulador a lo
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estético que se llama dnc tim lo demás sn si te mato es un estimulador de la enzima estimula ahora los técnicos significa que hace que active aumente la actividad de la enzima y la lógica de eso es que cuando hay mucha proteína pero cuando hay mucha proteína significa que va a haber aumento va a aumentar o sea se volvió un concepto la proteína
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a diferencia de los depósitos energéticos que vieron la clase pasada cuando uno ingiere a través de la dieta un exceso de proteína todo lo que no se utiliza para hacer síntesis propia de proteína todos esos aminoácidos que sobran entre comillas van a degradarse ya no no hay una manera de almacenar aminoácidos en algún lugar entonces cuando hay una ingesta alta de proteína significa que hay que eliminar
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hay una alta una degradación activa encima de perdón de proteína y significa que hay un aumento de nitrógeno proteico y eso implica que hay un aumento de glutamato que es uno de los transportadores desde tejidos temáticos del nitrógeno hacia el ido entonces se produce al haber un aumento de una mato esta reacción que es canalizado por la enee se titula mató sin tasa que requiere circo hay glutamato estamos dentro el
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ámbito con de coherencia allí hace circo a entonces vamos a generar un aumento de líneas y el buda mató y por ende un aumento de la actividad de la primera encima del ciclo de la variedad que lo que nos va a servir para eliminar nitrógeno es la lógica de esta regulación al hosterías mucha degradación de proteínas va a haber mucho amoniaco que eliminar por lo tanto hay que activar el ciclo de la urea para sintetizar más cantidad de moléculas de urea
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antes de cambiar me gustaría sí sí se comprendió está esta regulación a los técnicas que este ámbito otra por ejemplo de regulación a los peligros e incluso parece que las encima de los tenías que las vimos la casa encima a juzgar por los resultados de la prueba e no se comprendió muy bien que lo que es una enzima lo estética por eso les pregunto pero estoy aprovechando nos estamos
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viendo esto bien por favor de general de encima de los en general una enzima que tiene a partir del sitio externo activo en otro sitio donde como se inhibe o la activa algo así pero se hace de la enzima carbón fosfato el sustrato 2 entonces estos sustratos van a ser
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reconocido por el sitio activo y van a hacer su actividad sin embargo esta otra molécula es un regulador herido estaba actuar como ponerlo así como en otro lado supongamos ahí y cuando está presente este regulador eléctrico la enzima cambia su conformación de tal modo que se hace más eficiente más activa lo que hace esta enzima es un regulador eléctrico positivo lo que hace es estimular la actividad de la acción hasta ahí de gobierno
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se entiende líbrame ya que es lo adicional en este ejemplo en particular que de dónde viene este regulador a los trigos en la knesset y fruta mate viene de la síntesis o de lo digamos de la condensación entre o de la reacción más bien entre luz de mathó y la circular piense que estamos dentro de la mitocondria y esto se va a generalmente hay asustado entonces si hay un exceso de luna mato significa que hay un exceso de
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nitrógeno proteico ahora informa demonio y eso sin seguro se produce la flecha ss significa que hay un aumento de acción de bebé ya y eso se puede producir porque uno ingiere demasiada proteína en la vida esa sería la regulación frase idea entonces ese triangulitos verde significa que la molécula va a ser una
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va a funcionar en la enzima los teóricos claro este está culito verde lo que indica que el enlace de glutamato está estimulando a esta enzima en otros casos no en este primer otros casos puede haber un regulador negativo o en cambio en este caso es un regulador positivo que estamos estimulando la enzima y en lo que me interesa que que les quiere claro porque es estimó de la enzima porque necesitamos estimular esta enzima exceso de amonio ya y porque hay un exceso de amonio es lo que me cuesta
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la batería y que yo le había dicho al martes que los aminoácidos no se almacenan si uno ingiere más proteína de la que necesita cosas muy comunes en un animal de arte muchos animales sobre todo los nuestras mascotas los perros según la carne como que no tienen van a comer con él como desesperado y el ser humano también a nosotros comemos bastante ahora que pasados 18 los que son los mismos es
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carnívoro bueno la proteína animal es más abundante en aminoácidos además concepto a la proteína pero igual uno puede ingerir la leche a otros productos como quiera que sea aguanto el exceso de proteína ingirió tiene que haber venido donde venga y se va la degradación y eso genera el problema del amoniaco por eso que se debe eliminar el amoniaco de alguna manera del organismo aquí está la forma circular ya y el esqueleto de carbono
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vamos a respuesta y barça con él hay una enfermedad en la cual se produce la deficiencia en una enzima que la definimos oxidado y en la que estaba ko que con una equis qué problema tendría un paciente o un individuo cuyo técnico pensaba en un humano que no tiene esta enzima y crear ustedes qué pasaría a esa persona exactamente qué problema nos va a traer eso y efectivamente el individuo puede morir entonces que recomendaríamos tengo que a la luz
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de lo que hemos visto que recomendarían usted a ese paciente podría suplementar con la arginina sí exactamente con común muy bien una de las kilogramos con eso se suplementa mos con arginina el ciclo no se pare o no se detenga exactamente si bien no está la enzima que sea una sector de en el fondo digamos
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y si yo suplemento con arginina por cesárea y pudo tener orina y a su vez la omi tina es capaz de aceptar un micro gen o si pudo eliminar usar voy a tener si tú lina y eventualmente eliminar aquí vimos succionado como desecho y pozos hacer el resto de la ruta lo que no voy a tener lo que se me va a acabar y la he lina entonces si yo suplemento con arginina efectivamente voy a tener
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una forma de eliminar urea y la otra recomendación es restringir la proteína de la dieta ya pero se quita el ciclo para ese paseante quedaría con arginina suplementada llegaría de esta manera y no habría un ciclo se interrumpe en el paso que vaya sin asa entonces simplemente esto sería estado dice él se discrimina vía por vía renal y con esto se evita la acumulación del demonio o la hiperamonemia
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sean cuanto sea la bioquímica permite controlar a veces con un sistema sencillo si no conoce una ruta metabólica uno puede y entender cómo operan algunas enfermedades y y en este caso si un paciente nace a una persona frase con ese defecto genético pues sobrellevar la vida con este tratamiento existen una serie de otros defectos
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genéticos con la falla de varias enzimas dentro del metabolismo de aminoácidos por ejemplo el albinismo se produce una pérdida de la capacidad de la síntesis del pigmento melanina ya que es lo que nos da la coloración de la piel la coloración al pelo a los ojos y ahí es el defecto se produce por una falla de una de las enzimas que participan en la síntesis de estos pigmentos ya entonces cuál es el síntoma
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las imágenes que no está la enzima no hay alimentación y el pelo estar y hablar con los ojos para piel rosada porque no hay melanina se ve la circulación la sang sumamente y así hay otras enfermedades una más graves que otra hasta la captura con esquemas y otras enfermedades otra bastante ira de la fenilcetonuria le voy a hablar de eso pero el albinismo
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está presente tanto en animales como en el ser humano el único riesgo que se luce en lo individual no es que digamos examen humano digamos una sensibilidad una foto o sensibilidad y la piel estaba más propensa a tener pigmentación a los rayos trigger éstas persisten menos la radiación ultravioleta y bueno en el caso de los animales servir de camuflaje no tenían el camuflaje pueden tener dificultades de
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la misma la alimentación o la esconderse aquí se ve como a partir de la tirosina a través de varias etapas sintetizan la femenina en la de la niña que dan ciertas coloraciones y al fallar la enzima se produce carencia de esta alimentación existe otra enfermedad quien la captó nuria bueno pero esta esta enfermedad se caracteriza por
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un error en la alteración de la fenilalanina es quitada cómo se degrada todas las etapas esta degradación culmina normalmente en compuestos fácilmente eliminables o metabolizable o asimilables a la otra este caso las marató a otras rutas metabólicas sin embargo al fallar en la captura falla la enzima que quita destacarla como si en tiza todo 1,2 de oxígeno no está la enzima no está encima se
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acumula el ácido como científico y eso lo podéis generar problemas por la acumulación de estos pigmentos uno de los síntomas sería la coloración de la orina después de varias horas se oxida este compuesto tiene acumulado en la orina que se produce este color oscuro no eso no tiene ninguna ningún problema pero si se puede producir este otro tipo de pigmentación esa normales se llama la ocronosis cuidarte color ocre o cree por
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acumulación de estos estadios mojen tizado en distintos lugares la piel en algunos casos se generan problemas articulares también asociados a esta acumulación bien vamos a continuar entonces con para terminar en la mina en esta parte de la clase el uso de esqueletos de carbono de los caminos de dónde va este escrito de árbol etario carbono hay como forma de alfa cetáceos van a ser incorporados en distintos puntos al
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ciclo de krebs principio de krebs acuérdense que una de ellas es la de lucro negocian es en el caso de los tejidos queriendo la capacidad de hacerlo este esquema ilustra mejor qué sucede con los decretos de carbono de todos los aminoácidos los 20 tipos de aminorar los que están destacados en rosado son aminoácidos que muy eficiente del carbono a través de cox al acetato siguientes al acetato pudo sintetizar glucosa ese tipo de aminoácidos se
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denomina grupos génicos porque porque su espíritu de carbonos pueden ir a la síntesis de lujos en amarillo tan destacadas las rutas donde todo aminoácido van a cuerpos cetónicos ya sea a ceder coenzima o ácido se debe jugar hay algunos que son ambos son ambas rutas tienen puesto que esto se llama aminoácidos en amarillos aminoácidos génicos 12 y algunos que tienen son ambos son sus orígenes son
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orgánicos y nikos por ejemplo el triptófano puede ser orgánico y grupo orgánico en en cambio la leucina y la lisina son exclusivamente ciertos génicos y yo les decía que si no ingiere un exceso de proteína a través de la dieta esa proteína si es bueno nos va a hacer un aporte de aminoácidos si son aminoácidos no solo utilizado para hacer síntesis de proteína nueva eso
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aminoácidos buena desgracia 1 y aquí por ejemplo el hecho de la degradación no necesariamente van a la estación energías el organismo está no lo requiere esto va al depósito energético por ejemplo si utilizamos el exceso de glucosa va a ir a la síntesis de colágeno y eso tiene un límite pero el exceso según hay un exceso de escrito de carbono esto puede ir a síntesis de
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ácido graso y ahí uno por eso el ingerir muchos basados finalmente también es que la persona aumenta de peso pero lo porque aumenta la proteína no positivamente al músculo porque aumenta la cantidad materia grasa e y la verdad es que como son 20 aminoácidos son 20 esqueletos de carbono diferente y muchas veces se clasifican en aquellos aminoácidos de acuerdo a el metabolito final y que se degrada él
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el escrito de árbol o por ejemplo la edad la alanina lasherina la cisteína la orina confluyen a un esqueleto de tres carbono que el pib entonces hay otros que van aquí se ve la vitamina la colina la arginina destina a través de varias etapas llegan a glutamato y finalmente al pasar de ruta y un intermediario del siglo xx' pero no y yo les decía que hay varias enfermedades
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ya vimos algunas vimos el mismo la capture ya pero hay otras más que ocurren de errores en algún gen que codifica para algunas de las enzimas del metabolismo de minas hay una que no la mencioné y con eso terminó para esta etapa de la casa de clase pero quiero no quiero dejar de terminar sin dejar de mencionar la fenilcetonuria la experiencia que muriã es una enfermedad que se produce por la
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deficiencia en la enzima de fenilalanina dioxinas entonces que ocurre en el neonatal que nace con esa enfermedad no degrada la fenilalanina y aquí está al no haber degradación de la fenilalanina se acumula la fenilalanina paga la ronda siguiente la primera encima la final a la unidad hidroxilasa y es jugado en niños recién nacido provoca un daño neurológico no estamos claro por qué pero lo importante es que al no ingerir incluso
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la leche materna al tener todos los aminoácidos y se acumula la fina lámina y es sobre alguna razón genera un daño neurológico irreversible pues puede llegar a ser irreversible entonces el tratamiento consiste en darle suspender la leche materna y quitar alimentos pese al sin fin y la lámina o bajo una lámina para evitar que se produzca un daño neurológico por lo menos en las primeras etapas de la infancia ya
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después cuando más adulto se tolera más la fenilalanina y la persona es una vida normal entonces ahí la importancia de estar a tiempo estas enfermedades metabólicas

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